蛋白漏出性胃腸症とは、消化管粘膜より、消化管の管腔にタンパク質(主にアルブミン)が漏出(出て行ってしまう)するために、低タンパク血症を伴った病態であり、主症状は浮腫、下痢などです。

 

本来腸ではタンパク質を分解して吸収していかなければならないところ、それが逆に漏れ出していってしまうため、体の中のタンパク質が出て行ってしまうという理解でよいでしょう。

 

蛋白漏出性胃腸症の原因疾患

原因は、主に3つです。

1つは、消化管粘膜からのタンパク質の透過性亢進で、メネトリエ病や腸管内細菌増殖、全身性エリテマトーデス、アミロイドーシス、バッド・キアリ症候群(肝静脈の主幹部あるいは、肝部下大静脈の閉塞や狭窄により門脈圧亢進に至る症候群のこと)、クロンカイト・カナダ症候群(おもに胃や大腸にポリープが無数に広がって発生する消化管の腫瘍性の疾患で、消化管以外に脱毛、爪の萎縮、皮膚の色素沈着という特徴的な皮膚症状がみられる疾患)などが基礎疾患となり起こります。また腎臓障害であるネフローゼが原因となることもあります。

 

次に、消化管の潰瘍、炎症局面の存在がある場合です。非特異性の小腸潰瘍やクローン病、癌、偽膜性腸炎などの種々の腸炎などの基礎疾患を背景にもつときです。

 

最後は、消化管のうっ血やリンパ流のうっ帯によるものです。収縮性心膜炎や、うっ血性心不全、肝硬変や、腸リンパ管拡張症、悪性リンパ腫などです。

 

必ずしもひとつの機序のみによる蛋白漏出ではないことに注意が必要になります。

 

 

蛋白漏出性胃腸症の症状

症状は多岐に渡りますが、主症状は浮腫、腹水や胸水の貯留です。これは、主にアルブミンという成分の低下によります。

 

人の体というのは、血液を通じて水分を体中に巡らせています。血管以外の細胞・細胞間質と呼ばれる場所にも水分はあり、体の中に潤いを与えています。

 

水分の出し入れを行う成分は、塩分だけでなく、アルブミンと呼ばれるたんぱく質の仲間が、重要な働きを持っています。蛋白が漏出してアルブミンが少なくなると、血管に水分を保ちきれなくなり、浮腫として足にたまったり、胸水や腹水として血管以外のところにたまります。

 

また、アルブミンの減少とカルシウムの漏出でテタニーという症状が起こります。テタニーとは血液中のカルシウムやマグネシウムが減少することで発症し、指先のしびれなどの知覚障害が起こり、悪化すると手足の筋肉に拘縮が起こり、手足が数分間、屈曲したままの状態になったりする症状です。

 

そして、消化器症状として食欲不振、下痢、悪心や腹痛も認めます。

 

 

蛋白漏出性胃腸症の検査、診断

血液検査では低タンパク血症、低アルブミン血症、血中カルシウム濃度の変化、鉄濃度の減少、鉄欠乏性貧血、リンパ球の減少、好酸球の上昇が認められます。

 

ここでネフローゼ症候群との鑑別が重要になるのですが、蛋白漏出性胃腸症では血中タンパク質の低下、コレステロールの低下を認めるのに対して、ネフローゼでも血中タンパク質の低下は認めるのですがコレステロールの値が上昇することで鑑別可能となっています。また尿検査で蛋白が出ていなければ、ネフローゼ症候群は否定できます。

 

近年はα1-アンチトリプシンの便中排泄をみる検査が最も一般的です。

 

α1-アンチトリプシンとは、肝臓で合成される糖タンパク質で、トリプシンなどの蛋白分解酵素を阻害する物質であり、炎症の際に組織を保護する、と考えられている物質です。

 

α1-アンチトリプシンが低下する動態や疾患としては、蛋白漏出性胃腸症以外にも、肺気腫、肝硬変、潰瘍性大腸炎、劇症肝炎、未熟児、栄養不良、ネフローゼ症候群などです。

 

逆に上昇する動態や疾患は、急性炎症、妊娠、膠原病、ARDS(急性呼吸窮迫症候群)、DIC(播種性血管内血液凝固症候群)、クローン病、経口避妊薬の内服などがあります。

 

こういう性質を利用したα1-アンチトリプシン消化管クリアランス試験といって、血症蛋白中の約4%を占めるα1-アンチトリプシンの糞便中排泄量を求める試験で、腸粘膜より蛋白漏出の程度をみます。20ml/日以上の漏出を認めた場合に陽性と診断します。

 

また、小腸造影を行い、小腸係蹄の分離、凝集塊形成、粘膜皺襞の粗大化などの所見が認められ診断の一助となります。

 

 

蛋白漏出性胃腸症の治療に関して

まずは、原因となる基礎疾患の治療を第一に行います。同時に、対症療法としてタンパク質の補給も行っていきます。

 

食事療法としては、低脂肪、高タンパク、中鎖脂肪を主成分とする成分栄養を補給していきます。中鎖脂肪は、門脈経由で肝臓へ運ばれるので、リンパ管の減圧につながると言われています。

 

また、タンパク質の低下量が著しい時は、アルブミン製剤の直接投与も行われる場合がありますが、こちらの効果は議論が分かれています。